Caracterización de pacientes pediátricos con Guillain-Barre
Resumen
Introducción:

el síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad neurológica que incluye un conjunto de trastornos autoinmunes; es considerado la causa más frecuente de polineuropatía en la infancia.

Objetivo:

caracterizar los pacientes pediátricos con Guillain-Barré atendidos en el Hospital General Docente Roberto Rodríguez Fernández, Morón, Ciego de Ávila.

Método:

se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal retrospectivo en el período comprendido entre enero de 2018 a enero del 2020. Se trabajó con la totalidad del universo, conformado por 12 pacientes. Se utilizó estadística descriptiva y como medida de resumen de la información las frecuencias absolutas y relativas porcentuales.

Resultados:

el grupo de edad más representado fue el de 0-4 años con 6 pacientes y el sexo masculino estuvo presente en el 58,3 %. Los 12 pacientes presentaron afectación en la fuerza muscular y movilidad. El 41,7 % se recuperó dentro de los seis primeros meses y como secuelas luego del tratamiento el 25 % padeció pie cavo.

Conclusiones:

se observó predominio en el grupo de edad 0-4 años, del sexo masculino y del color de piel blanca. Los síntomas clínicos predominantes fueron la disminución de la fuerza muscular, la movilidad, y algunas actividades de la vida diaria. El tratamiento rehabilitador más utilizado fue el entrenamiento funcional para las actividades de la vida diaria. Luego de la aplicación del tratamiento clínico y rehabilitador, se observó recuperación en la mayoría de los pacientes en los 6 primeros meses, y solo algunos casos padecieron secuelas.

Abstract
Introduction:

Guillain-Barré syndrome is a neurological disease that includes a group of autoimmune disorders; it is considered the most frequent cause of polyneuropathy in childhood.

Objective:

to characterize pediatric patients with Guillain-Barré treated at the Roberto Rodríguez Fernández General Teaching Hospital, Moron, Ciego de Avila.

Method:

an observational, descriptive, longitudinal retrospective study was carried out in the period from January 2018 to January 2020. The universe consisted of 12 patients, working with all of them. Descriptive statistics were used and absolute and relative percentage frequencies were used as a summary measure of the information.

Results:

the most represented age group was 0-4 years with 6 patients and the male sex was present in 58,3 %. All 12 patients had muscle strength and mobility impairment. 41,7 % recovered within the first six months and as a consequence after treatment, 25% suffered cavus foot.

Conclusions:

a predominance was observed in the age group 0-4 years, male and white skin color. The predominant clinical symptoms were decreased muscle strength, mobility, and some activities of daily living. The most used rehabilitation treatment was functional training for activities of daily living. After the application of the clinical and rehabilitative treatment, recovery was observed in most of the patients in the first 6 months, and only some cases suffered sequelae.

Palabras clave:
    • Enfermedades del sistema nervioso;
    • Enfermedades raras;
    • Inmunología;
    • Polirradiculoneuropatía;
    • Rehabilitación;
    • Síndrome de Guillain-Barré.
Keywords:
    • Diseases of the nervous system;
    • Rare diseases;
    • Immunology;
    • Polyradiculoneuropathy;Rehabilitation;
    • Guillain Barre syndrome..

Introducción

En 1858, el neurólogo francés, Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat describió de manera formal la “Ascending paralysis”, en pacientes que, con alrededor de dos semanas, desarrollaron debilidad y parálisis ascendentes y en secuencia, de las piernas, los brazos, el cuello y los músculos respiratorios del tórax. Hasta 1876 fue conocida esta condición como la parálisis de Landry. 1 ) En 1891, Quinke extrajo líquido cefalorraquídeo mediante la inserción de una aguja hipodérmica en la parte inferior de la espalda y preparó el camino para tres médicos parisinos: Georges Guillain, Jean Alexander Barré y Andre Strohl, estos médicos reportaron en 1916 las anomalías características del síndrome Guillain Barré (SGB). ( 2

El SGB es una enfermedad neurológica que incluye un conjunto de trastornos autoinmunes caracterizados por una parálisis flácida simétrica rápidamente progresiva de las extremidades con disminución marcada o ausencia de reflejos debido a que el sistema inmunitario del cuerpo ataca el sistema nervioso periférico. 3

Este síndrome incluye la polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante (la forma más frecuente), neuropatía axonal motora sensitiva, neuropatía axonal motora y síndrome de Miller Fisher. Su origen es aún desconocido. 4 Su fisiopatología no está completamente aclarada, pero existen autores que plantean que la presencia de un organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica de origen tanto humoral como celular, la que produce una reacción cruzada contra la vaina de mielina de los nervios periféricos causando su destrucción, de allí se deriva la sintomatología clínica que aparece. 5

El SGB es considerado la causa más frecuente de polineuropatía en la infancia, su incidencia es de 0,89 a 1,89 casos por 100 000 habitantes por año con predominio del género masculino. 6 , 7 La incidencia de SGB varía de acuerdo con los grupos de edad y el país. En Estados Unidos la incidencia ajustada varió de 1,65 a 1,79 por 100 000 habitantes. 8 En Perú, la incidencia global fluctuó entre 0,69 a 0,91 en los años 2015-2017. Además, la incidencia de SGB fue más alta en hombres que en mujeres y en los mayores de 60 años. 9

En Cuba su incidencia anual es de 0,8-1 por 100 000 habitantes, que puede variar al existir epidemias únicas tales como influenza, dengue y conjuntivitis hemorrágica. Con ligera frecuencia mayor en el hombre que en la mujer, así como en personas blancas. 10

La aparición de nuevos pacientes en edad pediátrica con el SGB constituye en la actualidad una preocupación y a la vez un reto no sólo para pediatras, inmunólogos y neurólogos, sino también para los fisiatras y fisioterapeutas por ser los encargados del tratamiento rehabilitador de estos pacientes. A pesar de la significación que ha alcanzado esta enfermedad, en el departamento de archivos del hospital donde se desarrolla la investigación no se cuenta con datos estadísticos que permitan un abordaje clínico y terapéutico de estos pacientes, con un basamento científico certero y contextualizado. Es por lo anterior que se decide desarrollar el presente estudio con el objetivo de caracterizar los pacientes pediátricos con Guillain-Barré que acuden al servicio de Rehabilitación del Hospital General Docente Roberto Rodríguez del municipio Morón, Ciego de Ávila.

Métodos

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal retrospectivo a los pacientes en edad pediátrica con el síndrome de Guillain-Barré que acudieron al servicio de Rehabilitación del Hospital General Docente Roberto Rodríguez de Morón, en el periodo comprendido entre enero del 2018 a enero del 2020. Se trabajó con la totalidad del universo, del que se estudiaron los 12 pacientes diagnosticados.

Todos los datos fueron recogidos a partir de las historias clínicas individuales de los pacientes. Para la caracterización de los pacientes en estudio, se tuvieron en cuenta las variables: grupos de edades, sexo, color de la piel, sintomas clínicos, tiempo de recuperación y secuelas de la enfermedad.

Los resultados fueron llevados a base de datos de Microsoft Office Excel, los cuales se procesaron en el paquete estadístico IBM SPSS 18.0 para Windows. Se utilizó estadística descriptiva. Como medida de resumen de la información se utilizaron las frecuencias absolutas y relativas porcentuales.

Durante el desarrollo de la investigación, aprobada por el Consejo Científico y de Ética de la institución, se tuvo en cuenta la Declaración de Helsinki (el bienestar de los individuos debe prevalecer sobre los intereses de la ciencia y de la sociedad). Por tanto, no se reveló ningún dato que permita reconocer a ningún paciente participante. Se cumplieron con los requisitos éticos y bioéticos de resguardo de la información personal. Asumiendo con responsabilidad los principios básicos: el respeto a las personas, la beneficencia, la no maleficencia, y el de justicia.

Resultados

El 50,0 % de la muestra se encontraba distribuido en el grupo de edad de 0-4 años y el sexo masculino representó el 58,3 %, como se muestra en la tabla 1.

Distribución de los pacientes según grupo de edad y sexo atendidos en el Servicio de Rehabilitación. Hospital General Docente Roberto Rodríguez de Morón en el periodo comprendido de enero de 2018 a enero del 2020.

Fuente: historias clínicas

Se observó que el 100 % presentó afectaciones en la fuerza muscular y la movilidad. El 50 % manifestó deficiencias en el lenguaje y la palabra. Presentaron limitaciones para levantarse, sentarse, trasladarse, desplazarse en la habitación y subir y bajar escaleras el 66,6 % de los pacientes. Al egreso el 90% presentó afectaciones en la fuerza muscular, como se muestra en la tabla 2.

Distribución de los pacientes según síntomas clínicos al ingreso y egreso.

En la primera etapa del tratamiento el 41,6 % necesitó de inmunoglobulina endovenosa. En relación con la fase de rehabilitadora, el 100 % incluyó dentro de la terapia de entrenamiento funcional para las actividades de la vida diaria, las contracciones isométricas y las paralelas, como se muestra en la tabla 3.

Distribución de los pacientes según tratamiento clínico y rehabilitador.

El 41,7% de los pacientes se recuperó en los primeros 6 meses, como se muestra en la tabla 4.

Distribución de los pacientes según tiempo de recuperación de la enfermedad.

Se observó que el 25,0 % padeció pie cavo como secuelas de la enfermedad luego del tratamiento, como se muestra en la tabla 5.

Distribución de los pacientes según secuelas de la enfermedad luego del tratamiento.

Discusión

El SGB representa la causa más frecuente de neuropatía desmielinizante adquirida y de parálisis neuromuscular aguda. Esta puede manifestarse en todos los grupos de edades, incluso en los niños, y mayor afectación en el sexo masculino e individuos con coloración de la piel blanco. ( 11

Esta enfermedad se encuentra presente en todas las regiones del mundo; y puede afectar a personas de todas las edades y a ambos sexos. Numerosas investigaciones afirman que las manifestaciones clínicas surgen como resultado de una reacción inmunológica mediada por células, que puede causar alteraciones dirigidas contra las raíces sensitivas y motoras, nervios periféricos y craneales. (1,3-5, 9, 12)

Los resultados obtenidos por Vigil Zulueta y col. 11 , sobre ¨ Rehabilitación de niños y adolescentes con síndrome de Guillain- Barré ¨ en el Hospital Infantil Docente de Santiago de Cuba, coinciden con los del presente estudio en cuanto al predominio de los pacientes dentro de los primeros 4 años de vida y del sexo masculino, debido a que en estas edades comienzan a aparecer los signos y síntomas clásicos de la enfermedad. Estos a su vez concuerdan con los arrojados por Del Sol Serrallonga ( 13 en cuanto a la prevalencia del sexo masculino, lo que no coincidió con el grupo de edad pues en su estudio predominaron los niños en el rango de 10 a 19 años.

Los síntomas clínicos iniciales consisten en una deficiencia motriz relativamente simétrica, en su inicio se presenta con mayor frecuencia en miembros inferiores y suele alcanzar progresivamente a los superiores, el tronco, los músculos de la deglución, fonación y respiración; además del defecto motor; son características importantes de esta enfermedad la hipotonía muscular y la hiporreflexia o arreflexia profunda de los segmentos afectados, esto trae por consiguiente un serio compromiso de la mecánica ventilatoria que pone en peligro la vida del paciente, pero existen además formas atípicas de presentación que hacen difícil el diagnóstico y por tanto el tratamiento oportuno.(1, 5, 6, 14)

Los resultados arrojados en este estudio coinciden con los de Burga Bravo y col. 5 ) sobre la polineuropatía y Síndrome de Guillain-Barré en cuanto a la presencia de afectaciones en la fuerza muscular y la movilidad.

Estudios han descrito que un diagnóstico temprano de los pacientes portadores del síndrome Guillain-Barré y el tratamiento precoz con inmunoglobulina humana intravenosa, resultan de gran utilidad para lograr una evolución favorable, reducir las secuelas y lograr una baja mortalidad.(15, 16) Esto coincide precisamente con los resultados obtenidos por Zaldívar Sosa y col. 17 ) en sus investigaciones para la revista médica de Pinar del Rio, ¨ A propósito de un caso¨ y en los de Alva-Diaza y col. 18 en su trabajo sobre el uso de la inmunoglobulina. Estos resultados también concuerdan con los de González Vidal D y col. ( 19 y Doets AY y col. ( 16 , en los que se muestra la mejoría en la mayoría de los pacientes bajo tratamiento inmunoterapéutico.

Los autores de la presente investigación recalcan la necesidad de un diagnóstico oportuno de los pacientes portadores del SGB, para de esta manera lograr una correcta terapia física y rehabilitadora desde las primeras 24 horas del ingreso y contribuir a un mejor pronóstico de la enfermedad.

Se plantea que 25 % de los afectados quedan con secuelas, por lo general leves, en forma de debilidad distal de los miembros inferiores, pies cavos y temblor postural de las manos. En algunos de ellos la debilidad no es clínicamente apreciable y puede persistir, por muchos años, cierta disminución de la velocidad de conducción nerviosa y de amplitud del potencial motor en el estudio de conducción motor. Aquellos sin tratamiento se complican con alteraciones secundarias, como atrofias, rigidez articular y osteoporosis. El daño intenso de los músculos intrínsecos de las manos y la debilidad de los dorsiflexores del pie son las secuelas más graves en el síndrome de Guillain-Barré. (2, 5, 8-10, 20)

Autores como Rebolledo García y col. 2 plantean que en la minoría de los pacientes afectados padecen de secuelas leves luego del tratamiento aplicado, como debilidades en miembros inferiores, pies cavos y temblor de las manos. En algunos de ellos pueden persistir a lo largo de los años, cierta disminución con el transcurso del tiempo. Resultados estos que coinciden con los obtenidos en el presente estudio donde el mayor por ciento de los pacientes padeció pie cabo como secuelas del tratamiento.

Los autores consideran que existe prevalencia de estas secuelas debido a las consecuencias del conjunto de trastornos autoinmunes liberados por el sistema inmunitario del cuerpo humano en el sistema nervioso periférico.

Dentro de las limitaciones del estudio se encuentra el pequeño tamaño muestral, lo que influye en la extrapolación de los resultados obtenidos con los de otras investigaciones.

Conclusiones

Se observó predominio en el grupo de edad 0-4años, del sexo masculino y del color de piel blanca. Los síntomas clínicos predominantes fueron la disminución de la fuerza muscular, la movilidad, y algunas actividades de la vida diaria. El tratamiento rehabilitador más utilizado fue el entrenamiento funcional para las actividades de la vida diaria. Luego de la aplicación del tratamiento clínico con inmunoglobulina en la primera fase de la enfermedad y rehabilitador, se observó recuperación en la mayoría de los pacientes en los 6 primeros meses, y solo algunos casos padecieron secuelas.

Notas al pie:
  • 1

    Financiación: los autores no recibieron financiación para el desarrollo del presente artículo.

  • 2

    Conflicto de intereses: no se declaran conflictos de intereses en el estudio.

  • 3

    Contribución de autoría: ACF: conceptualización, curación de datos, análisis formal, investigación, administración del proyecto, redacción, revisión y edición. Aprobación de la versión del manuscrito. AGL: conceptualización, análisis formal, investigación, borrador original, redacción, revisión y edición. Aprobación de la versión del manuscrito. YPM: análisis formal, investigación, redacción y borrador original. Aprobación de la versión del manuscrito. BFFP: conceptualización, curación de datos, análisis formal, investigación, administración del proyecto, redacción, revisión y edición. Aprobación de la versión del manuscrito. YFP: análisis formal, investigación, redacción y borrador original, edición y borrador original. Aprobación de la versión del manuscrito. AACV: análisis formal, investigación, redacción y borrador original, edición y borrador original. Aprobación de la versión del manuscrito.

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Historial:
  • » Recibido: 12/04/2021
  • » Aceptado: 23/05/2021
  • » Publicado: 04/06/2021

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